（一）临床表现

　　间充质软骨肉瘤是由成片的原始性或未分化间充质细胞与散在的分化良好的软骨组织岛所构成的肿瘤，由于肿瘤中突出的血管形成，曾误认为是血管外皮瘤。此瘤系高度恶性，比较少见。发生于骨的间充质软骨肉瘤是软组织肿瘤的３倍。

　　此病多发生于１５～３５岁之间，女性略多见。其多发部位是头、颈部，尤以头部、眼眶、枕部多见，其次是下肢的大腿等处。眼眶肿瘤可产生疼痛、头痛、突眼、视力模糊等症状。四肢肿瘤表现为肌肉内进行性生长肿块。

　　ｘ线检查可见界限清楚的软组织肿块，并见点状、斑片状钙化、骨化，并可排除原发于骨的肿瘤的软组织扩展。

　　（二）鉴别诊断

　　应与血管外皮瘤、滑膜内瘤或骨外软骨肉瘤鉴别。

　　（三）预后

　　此瘤系高度恶性、病程快、发生转移早、多转移到肺，也可转移到区域性淋巴结。