正如前面所说，先天性心脏病的病因多是多发性的，所以预防就显得格外重要，在现在大多数病因尚不明了的情况下，预防工作更是要及早开始，力求细致。有专家研究指出，先天性缺陷产生的主要原因是人们自我保健意识不够，所以，预防小儿先天性心脏病应从孕前及孕期开始。
孕前保健很重要，想要宝宝的夫妇应该实施严格的预防措施：孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸;女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力;长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠;经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施;不用或少用四环素、磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。此外，建议糖尿病、癫痫等病的患者在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。
仅仅只有5%先天性心脏病患者发生于同一家族，然而先天性心脏病的发生大多数由于孕期病毒感染所致。妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先天性心脏病的主要罪魁祸首。
先天性心脏病的预防：
1.在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间，因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段，很可能造成孩子先天性心脏病。
2.不要接触宠物，因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。
由于先天性心脏的发病率居各种胎儿畸形的首位，所以，孕妇在孕期要做一次胎儿先心病超声筛查，最佳时间为孕期24周~30周。
据调查统计，目前环境因素是造成我国小儿先心病的主要因素，如孕妇接触放射和重金属，在工作中接触有机溶剂及吸烟、饮酒等均与发病有关。另外，缺氧环境也可能是发病的因素。虽然引起小儿心脏发育畸形的根本原因目前仍不十分清楚，但改善环境因素，做好孕期(特别是怀孕早期)的保健对预防小儿先心病的发生尤为重要。
